Diferència clau: distròfia muscular vs miastènia gravis
Els moviments corporals es produeixen com a resultat de la col·laboració entre els músculs i els mecanismes neuronals que els controlen. Per tant, qualsevol fallada o col·lapse d'aquests components pot afectar greument la mobilitat d'una persona. En la miastènia gravis i la distròfia muscular, hi ha aquestes limitacions a la capacitat de moviment del cos. Una pèrdua progressiva de massa muscular i la pèrdua resultant de força muscular són les característiques distintives de la distròfia muscular. D' altra banda, la miastènia gravis és un trastorn autoimmune caracteritzat per la producció d'anticossos que bloquegen la transmissió d'impulsos a través de la unió neuromuscular. La diferència clau entre els dos trastorns és que en la miastènia gravis el problema es troba a nivell de les unions neuromusculars, però en la distròfia muscular, la lesió es troba al múscul.
Què és la distròfia muscular?
Una pèrdua progressiva de massa muscular i la pèrdua resultant de força muscular són les característiques distintives de la distròfia muscular. Es creu que les mutacions genètiques, especialment en el gen de la distrofina, són la causa d'aquest trastorn. Hi ha nombroses varietats de distròfia muscular, entre les quals la distròfia muscular de Duchenne és la més comuna.
Símptomes i signes
Els primers símptomes inclouen:
- Rigidesa del dolor muscular
- Dificultat d'esforç
- Passat amb ganxos
- Desequilibri
- Dificultats d'aprenentatge
Les manifestacions tardanes inclouen:
- Insuficiència respiratòria a causa de la debilitat dels músculs respiratoris
- Immobilitat
- Problemes cardíacs
- Ecurçament de músculs i tendons
Investigacions
En general, les biòpsies musculars es fan amb la finalitat d'identificar la variant patològica de la distròfia muscular.
Figura 01: distròfia muscular
Tractament
- No hi ha cura definitiva, només es fa un tractament simptomàtic
- La teràpia gènica com a cura per a la distròfia muscular està guanyant calor
- Es donen fàrmacs com els corticoides per controlar la inflamació
- Els inhibidors de l'ACE i els beta-bloquejadors són útils per gestionar les complicacions cardíaques
- La fisioteràpia es pot oferir com a adjuvant de la farmacoteràpia
Què és Myasthenia Gravis?
La miastènia gravis és un trastorn autoimmune caracteritzat per la producció d'anticossos que bloquegen la transmissió d'impulsos a través de la unió neuromuscular. Aquests anticossos s'uneixen als receptors postsinàptics d'Ach impedint així la unió d'Ach a l'esquerda sinàptica a aquests receptors. Les dones estan cinc vegades més afectades per aquesta mal altia que els homes. Hi ha una associació significativa amb altres trastorns autoimmunes com l'artritis reumatoide, el LES i la tiroïditis autoimmune. S'ha observat hiperplàsia tímica concurrent.
Característiques clíniques
- Hi ha debilitat en els músculs de les extremitats proximals, els músculs extraoculars i els músculs bulbars
- Hi ha fatiga i fluctuació pel que fa a la debilitat muscular
- Sense dolor muscular
- El cor no es veu afectat, però els músculs respiratoris es poden veure
- Els reflexos també són fatigables
- Diplopia, ptosi i disfàgia
Investigacions
- Anticossos antireceptors d'ACh al sèrum
- Test de tensió on s'administra una dosi d'edrofoni que dóna lloc a una millora transitòria dels símptomes que dura uns 5 minuts
- Estudis d'imatge
- ESR i CRP
Figura 02: ptosi a la miastènia gravis
Gestió
- Administració d'anticolinesterases com la piridostigmina
- Es poden donar immunosupressors com els corticoides als pacients que no responen a les anticolinesterases
- Timectomia
- Plasmafèresi
- Immunoglobulines intravenoses
Quina semblança hi ha entre la distròfia muscular i la miastènia gravis?
Tots dos poden afectar greument la mobilitat del pacient
Quina diferència hi ha entre la distròfia muscular i la miastènia gravis?
Distròfia muscular vs miastènia gravis |
|
| Una pèrdua progressiva de massa muscular i la pèrdua resultant de força muscular són les característiques distintives de la distròfia muscular. | La miastènia gravis és un trastorn autoimmune caracteritzat per la producció d'anticossos que bloquegen la transmissió d'impulsos a través de la unió neuromuscular. |
| Defecte | |
| El defecte és als músculs | El defecte és a les unions neuromusculars |
| Característiques clíniques | |
|
Els primers símptomes inclouen:
Les manifestacions tardanes inclouen:
|
Les característiques clíniques són, · Hi ha debilitat en els músculs de les extremitats proximals, els músculs extraoculars i els músculs bulbars · Hi ha fatiga i fluctuació pel que fa a la debilitat muscular · Sense dolor muscular · El cor no es veu afectat, però els músculs respiratoris es poden veure · Els reflexos també són fatigables · Diplopia, ptosi i disfàgia |
| Investigació | |
| En general, les biòpsies musculars es fan amb la finalitat d'identificar la variant patològica de la distròfia muscular. |
Les investigacions següents es fan quan se sospita miastènia gravis. · Anticossos antireceptors d'ACh al sèrum · Test de tensilon on s'administra una dosi d'edrofoni que dóna lloc a una millora transitòria dels símptomes que dura uns 5 minuts · Estudis d'imatge · ESR i CRP |
| Gestió | |
|
· No hi ha cura definitiva, només es fa un tractament simptomàtic · La teràpia gènica com a cura per a la distròfia muscular està guanyant calor · Es donen fàrmacs com els corticoides per controlar la inflamació · Els inhibidors de l'ACE i els beta bloquejadors són útils per gestionar les complicacions cardíaques · La fisioteràpia es pot proporcionar com a adjuvant de la farmacoteràpia |
· Administració d'anticolinesterases com la piridostigmina · Es poden administrar immunosupressors com els corticoides als pacients que no responen a les anticolinesterases · Timectomia · Plasmafèresi · Immunoglobulines intravenoses |
Resum: distròfia muscular vs miastènia gravis
Una pèrdua progressiva de massa muscular i la pèrdua resultant de força muscular són les característiques distintives de la distròfia muscular, mentre que la miastènia gravis és un trastorn autoimmune caracteritzat per la producció d'anticossos que bloquegen la transmissió d'impulsos a través de la unió neuromuscular. En la distròfia muscular, el defecte es troba als músculs, però en la miastènia gravis, el defecte es troba a la unió neuromuscular. Aquesta és la diferència entre els dos trastorns.
Descarregueu la versió PDF de la distròfia muscular vs la miastènia gravis
Podeu descarregar la versió PDF d'aquest article i utilitzar-la per a finalitats fora de línia segons la nota de citació. Si us plau, descarregueu la versió PDF aquí: Diferència entre la distròfia muscular i la miastènia gravis
