La diferència clau entre la mal altia de la motoneurona i la distròfia muscular és que la mal altia de la motoneurona és un grup de trastorns rars que es produeixen específicament a causa de problemes del sistema nerviós central o perifèric, mentre que la distròfia muscular és un grup de trastorns rars que es produeix exclusivament a causa de problemes en els músculs.
Una mal altia neuromuscular és qualsevol mal altia que afecti el sistema nerviós perifèric, la unió neuromuscular o el múscul esquelètic. Tots aquests components són parts de la unitat motora. La mal altia de la neurona motora i la distròfia muscular són dos tipus de mal alties neuromusculars.
Què és la mal altia de la neurona motora?
La mal altia de la motoneurona és un grup de trastorns neurodegeneratius rars que afecten específicament les motoneurones que controlen els músculs voluntaris del cos. Aquest grup inclou una sèrie de trastorns com l'esclerosi lateral amiotròfica (ELA), la paràlisi bulbar progressiva (PBP), la paràlisi pseudobulbar, l'atròfia muscular progressiva (PMA), l'esclerosi lateral primària (PLS), l'atròfia muscular espinal (SMA), l'amiotròfia monomèlica. MMA) i algunes altres variants rares semblants a l'ELA. Les mal alties de les neurones motores afecten normalment tant els nens com els adults. La majoria d'aquestes mal alties de les neurones motores són esporàdiques i, en general, es desconeixen les seves causes. Es creu que factors ambientals, tòxics, virals o genètics poden estar implicats en aquestes condicions. Algunes formes de mal altia de la neurona motora tenen bases genètiques heretades (per exemple, el gen SODI).
Figura 01: Esclerosi Lateral Amiotròfica (ELA)
Els signes i els símptomes poden incloure un debilitament de l'adherència, fatiga, rampes musculars, espasmes, contraccions, problemes de parla, debilitat en braços o cames, maldestra i ensopegada, dificultat per empassar, dificultat per respirar o f alta d'alè, emocions inadequades. respostes, pèrdua de pes, contracció muscular, dificultat per moure's, dolor articular, baveig, badalls incontrolables, canvis en la personalitat i estats emocionals. Aquesta condició mèdica es pot diagnosticar mitjançant proves de sang i orina, ressonància magnètica cerebral, electromiografia (EMG) i estudi de conducció nerviosa (NCS), punció lumbar i biòpsia muscular. A més, les opcions de tractament de les mal alties de les neurones motores poden incloure teràpia ocupacional, fisioteràpia, teràpia de la parla i del llenguatge, consells sobre dieta i alimentació, medicaments com el riluzol, edaravone, nusinersen, onasemnogene, abeparvovec que frenen la progressió d'aquesta mal altia, medicaments per reduir rigidesa muscular (Botox) i ajuda amb problemes de saliva, analgèsics (ibuprofè) i suport emocional.
Què és la distròfia muscular?
La distròfia muscular és un grup heterogeni genèticament i clínicament de mal alties neuromusculars que causen debilitat progressiva i ruptura del múscul esquelètic. La distròfia muscular també és un grup de mal alties hereditàries caracteritzades per la pèrdua de teixit muscular amb o sense la ruptura del teixit nerviós. La distròfia muscular inclou més de 30 trastorns diferents. D'aquests, la distròfia muscular de Duchene (DMD) representa el 50% dels casos, que afecta els homes a partir dels quatre anys. Altres distròfies musculars comunes inclouen la distròfia muscular de Becker, la distròfia muscular facioescapulohumeral, la distròfia miotònica, la distròfia muscular de la cintura de les extremitats i la distròfia muscular congènita.
Figura 02: distròfia muscular
Els signes i símptomes de les distròfies musculars inclouen desgast muscular progressiu, mal equilibri, escoliosi, incapacitat progressiva per caminar, caminar amb ganxos, deformació del panxell, rang de moviment limitat, dificultat respiratòria, miocardiopatia, espasmes musculars i signe de Gowers.. A més, la majoria de les distròfies musculars s'hereten (gen DMD, gen DYSF), que segueixen diferents patrons d'herència (enllaçats a l'X, autosòmic recessiu, autosòmic dominant). En alguns casos petits, poden haver estat causats per una mutació espontània de nou.
Les distròfies musculars es poden diagnosticar mitjançant anàlisis de sang i proves genètiques. A més, les opcions de tractament per a les distròfies musculars són fàrmacs que aborden la causa principal, inclosa la teràpia gènica (Microdystrophin), fàrmacs antisentit (Ataluren, Eteplirsen, etc.), l'ús de corticoides (Deflazacort) i bloquejadors de canals de calci (Diltiazem) per frenar l'esquelet i el cor. degeneració muscular, utilitzant anticonvulsius per controlar les convulsions, utilitzar immunosupressor (Vamorolone) per retardar els danys a les cèl·lules musculars moribundes, teràpia física, cirurgia correctiva i ventilació assistida.
Quines similituds hi ha entre la mal altia de la neurona motora i la distròfia muscular?
- La mal altia de la motoneurona i la distròfia muscular són dos tipus de mal alties neuromusculars.
- Les dues condicions mèdiques inclouen un grup de trastorns.
- Poden afectar els músculs voluntaris.
- La causa de les dues afeccions mèdiques pot ser esporàdica o heretada.
- Els nens i els adults es veuen afectats per ambdues condicions mèdiques.
- Són afeccions mèdiques rares i progressives.
- Es tracten mitjançant medicaments específics i teràpies de suport.
Quina diferència hi ha entre la mal altia de la neurona motora i la distròfia muscular?
La mal altia de la motoneurona és un grup de trastorns rars que es produeixen específicament per problemes del sistema nerviós central o perifèric, mentre que la distròfia muscular és un grup de trastorns rars que es produeixen exclusivament per problemes en els músculs. Per tant, aquesta és la diferència clau entre la mal altia de la neurona motora i la distròfia muscular. A més, la mal altia de la motoneurona és un grup format per set trastorns diferents, mentre que la distròfia muscular és un grup format per trenta trastorns diferents.
La infografia següent presenta les diferències entre la mal altia de la neurona motora i la distròfia muscular en forma tabular per comparar-les.
Resum: mal altia de la neurona motora vs distròfia muscular
La mal altia de la motoneurona i la distròfia muscular són dos tipus de mal alties neuromusculars. La mal altia de la motoneurona es produeix a causa de problemes en el sistema nerviós central o perifèric. La distròfia muscular es produeix exclusivament per problemes en els músculs. Així doncs, això resumeix la diferència entre la mal altia de la neurona motora i la distròfia muscular.
