La diferència clau entre la mal altia pulmonar intersticial i la bronquièctasia és que les mal alties pulmonars intersticials són un conjunt de mal alties pulmonars restrictives, mentre que les bronquièctasis són una mal altia pulmonar obstructiva.
Les mal alties pulmonars intersticials (EPI) són un grup heterogeni de trastorns que afecten el parènquima pulmonar: revestiment alveolar, parets alveolars, endoteli capil·lar i teixit connectiu. Els mateixos canvis patològics causats per agents infecciosos no es consideren mal alties pulmonars intersticials. La bronquièctasi és una condició patològica de l'aparell respiratori caracteritzada per la presència de vies respiratòries dilatades de manera anormal i permanent.
Què és la mal altia pulmonar intersticial?
Les mal alties pulmonars intersticials (EPI) són un grup heterogeni de trastorns que afecten el parènquima pulmonar: revestiment alveolar, parets alveolars, endoteli capil·lar i teixit connectiu. Els mateixos canvis patològics causats per agents infecciosos no es consideren mal alties pulmonars intersticials. En gairebé tots els pacients hi ha una fibrosi del parènquima pulmonar de vegades amb inflamació associada. En última instància, els septes alveolars s'engrossixen perjudicant la difusió de l'oxigen a través d'ells.
En l'etapa més avançada de la mal altia, hi ha una fibrosi difusa del pulmó que dóna lloc a l'aspecte característic de bresca a les radiografies TC. El pacient pot tenir un deteriorament important de la funció pulmonar, hipertensió pulmonar i cor pulmonar.
Característiques clíniques comunes
Les característiques clíniques habituals de la mal altia pulmonar intersticial inclouen;
- Dispnea progressiva i taquipnea
- Acabar els crepitats respiratoris (generalment sense sibilàncies o altres evidències d'obstrucció de les vies respiratòries)
- cianosi
Figura 01: un alvèol al pulmó
Proves de funció pulmonar
- Capacitat pulmonar total reduïda a causa del compliment reduït: tipus restrictiu de mal altia pulmonar
- Capacitat de difusió de CO reduïda
- Raigs X del tòrax
Patró infiltratiu difús: petits nòduls, línies irregulars o ombra de vidre esmolat
Causa
La causa exacta de la majoria de les mal alties pulmonars intersticials encara no s'ha identificat. Però es creu que tenen associacions amb els factors de risc següents.
- Exposició a riscos ambientals (normalment fumar, altres: exposició industrial)
- Sarcoïdosi
- Mal alties vasculars del col·lagen
- Vasculitis granulomatosa (p. ex., Wegener, Churg – Strauss)
- Pneumonitis per hipersensibilitat (pols orgànica)
- Exposició a pols inorgànic: beril·li, sílice (principalment en exposicions industrials)
Subtipus histològics de mal alties pulmonars intersticials
- Pneumnia intersticial habitual (UIP)
- Pneumònia organitzativa (OP) [terme antic: bronquioloitis obliterança amb pneumònia organitzativa (BOOP)]
- Pneumònia intersticial descamativa (DIP)
- Dany alveolar difús (DAD)
- Pneumònia intersticial no específica (NSIP)
Investigacions
La mal altia pulmonar intersticial es pot investigar mitjançant;
- Radiografia de tòrax: patró reticular bilateral. En els tipus granulomatosos podrien haver-hi opacitats nodulars
- HRCT: millor avaluació de l'extensió i distribució de la mal altia
- Prova de la funció pulmonar: s'avalua l'abast de la afectació pulmonar
- Capacitat de difusió: va reduir la capacitat de difusió del pulmó de CO
- Gasos en sang arterial
- Broncoscòpia i rentat broncoalveolar
- Biòpsia pulmonar
- Altres:
- En CTD: ANA, anti-dsDNA, factor reumatoide
- LDH: una troballa inespecífica a les ILD
Gestió
El pla de gestió pot variar en funció de la causa subjacent de la mal altia pulmonar intersticial
- S'administren corticoides per aturar els processos inflamatoris en curs
- L'ús d'immunosupressors també es recomana en alguns casos quan no hi ha millora de l'estat del pacient només amb els corticoides.
- No obstant això, en els casos més avançats, el trasplantament de pulmó segueix sent l'única opció
Què és la bronquiectasia?
La bronquièctasia és una condició patològica de l'aparell respiratori caracteritzada per la presència de vies respiratòries dilatades de manera anormal i permanent. Com a resultat de la inflamació crònica, les parets bronquials s'engrossixen i es danyen de manera irreversible. El deteriorament del mecanisme de transport mucociliar augmenta el risc d'infeccions superposades.
Etiologia
Les causes de les bronquiectasies són;
- Defectes congènits com ara deficiència d'elements de la paret bronquial i segrest pulmonar
- Obstrucció de la paret bronquial per causes mecàniques com ara tumors
- Daño bronquial postinfecció
- Formació de granulomes en condicions com la tuberculosi i la sarcoïdosi
- Mal alties difuses del parènquima pulmonar com la fibrosi pulmonar
- Sobreresposta immunològica en condicions com ara després del trasplantament de pulmó
- Deficiències immunitàries
- Defectes d'eliminació mucociliar en mal alties com la fibrosi quística
Figura 02: Bronquièctasi
Característiques clíniques
Les característiques clíniques de les bronquiectasies inclouen;
- La producció d'esput de color verd o groc és l'única manifestació clínica de les bronquièctasis lleus
- Amb la progressió de la mal altia, el pacient pot presentar altres símptomes greus, com ara halitosi persistent, episodis febrils recurrents amb malestar i atacs recurrents de pneumònia.
- Club de les ungles
- Durant l'auscultació, es poden escoltar cruixents gruixuts a les regions infectades
- Síndrome de respiració
- Hemoptisi
Investigacions
Les investigacions sobre bronquiectasies inclouen;
- Raigs X de tòrax: normalment mostra la presència de bronquis dilatats amb parets engrossides. De vegades també es poden observar múltiples quists plens de líquids.
- Tomografia d' alta resolució
- L'examen i el cultiu de l'esput són essencials per a la identificació de l'agent etiològic així com per a la determinació dels antibiòtics adequats que s'han de prescriure en el tractament de les infeccions superposades.
- Raigs X sinusals: la majoria dels pacients també poden tenir rinosinusitis
- Immunoglobulines sèriques: aquesta prova es realitza per identificar qualsevol immunodeficiència
- Electròlits de suor es mesuren si se sospita de fibrosi quística
Tractament
El tractament i la gestió de les bronquiectasies són;
- Drenatge postural
- Antibiòtics: el tipus d'antibiòtic utilitzat depèn de l'agent causant
- És necessari utilitzar broncodilatadors de vegades per evitar les limitacions del flux d'aire
- Els fàrmacs antiinflamatoris com els corticoides orals o nasals poden aturar la progressió de la mal altia
Complicacions
- Pneumònia
- Pneumotòrax
- Empiema
- Abcessos cerebrals metastàtics
Quina semblança hi ha entre la mal altia pulmonar intersticial i la bronquièctasia?
Les dues condicions són mal alties pulmonars
Quina diferència hi ha entre la mal altia pulmonar intersticial i la bronquièctasia?
Les mal alties pulmonars intersticials (EPI) són un grup heterogeni de trastorns que afecten el parènquima pulmonar: revestiment alveolar, parets alveolars, endoteli capil·lar i teixit conjuntiu, mentre que la bronquièctasia és una condició patològica del sistema respiratori caracteritzada per la presència de mal alties anormals. i vies respiratòries permanentment dilatades. Aquesta és la diferència clau entre la mal altia pulmonar intersticial intersticial i les bronquièctasis. A més, hi ha altres diferències entre la mal altia pulmonar intersticial i les bronquièctasies segons la causa, les característiques clíniques, la tècnica d'investigació, el tractament i la gestió, que es mostren a continuació..
Resum - Mal altia pulmonar intersticial vs bronquièctasia
Les mal alties pulmonars intersticials (EPI) són un grup heterogeni de trastorns que afecten el parènquima pulmonar: revestiment alveolar, parets alveolars, endoteli capil·lar i teixit connectiu, mentre que les bronquièctasies són una condició patològica de l'aparell respiratori caracteritzada per la presència de mal alties anormals. i vies respiratòries permanentment dilatades. La bronquièctasi és una mal altia pulmonar obstructiva, però les mal alties pulmonars intersticials són de naturalesa restrictiva. Aquesta és la diferència principal entre la mal altia pulmonar intersticial i la bronquiectasia.
