Diferència clau: esclerosi múltiple versus mal altia de la neurona motora
Diversos trastorns inflamatoris poden afectar el sistema nerviós central. L'esclerosi múltiple és la mal altia neuroinflamatòria més freqüent entre elles. La mal altia de la neurona motora (MND) és un trastorn neurodegeneratiu que afecta el SNC. Les mal alties neurodegeneratives es caracteritzen per la pèrdua progressiva de neurones. Aquests trastorns es veuen majoritàriament en la vellesa. La demència i la MND són exemples de mal alties neurodegeneratives. Així, la diferència clau entre l'esclerosi múltiple i la mal altia de la neurona motora és que l'esclerosi múltiple és una mal altia neuroinflamatòria mentre que la MND és una mal altia neurodegenerativa.
Què és la mal altia de la neurona motora (MND)?
La mal altia de la motoneurona (MND) és una mal altia greu que provoca una debilitat progressiva i, finalment, la mort per insuficiència respiratòria o aspiració. La incidència anual de la mal altia és de 2/100.000, la qual cosa indica que la mal altia és relativament poc freqüent. En alguns països, aquest trastorn s'identifica com a esclerosi lateral amiotròfica (ELA). Les persones d'entre 50 i 75 anys solen ser víctimes d'aquesta mal altia. En MND, el sistema sensorial està estalviat. Per tant, no es produeixen símptomes sensorials com ara entumiment, formigueig i dolor.
Patogènesi
Les neurones motores superiors i inferiors de la medul·la espinal, els nuclis motors dels nervis cranials i les còrtexs són els components principals del SNC afectats per la MND. Però, altres sistemes neuronals també es poden veure afectats. Per exemple, en el 5% dels pacients es pot observar demència frontotemporal mentre que en el 40% dels pacients s'observa un deteriorament cognitiu del lòbul frontal. Es desconeix la causa de la MND. Però es creu àmpliament que l'agregació de proteïnes als axons és la patogènesi subjacent que causa la MND. L'excitotoxicitat mediada pel glutamat i el dany neuronal oxidatiu també estan implicats en la patogènesi.
Característiques clíniques
A la MND, es veuen quatre patrons clínics principals; aquests poden fusionar-se amb la progressió de la mal altia.
Esclerosi lateral amiotròfica (ELA)
ALS és la presentació paraneoplàsica típica que sol començar des d'una extremitat i després s'estén gradualment a altres extremitats i músculs del tronc. La presentació clínica serà debilitat muscular focal i desgast, amb fasciculació muscular. Els rampes són habituals. A l'examen, es poden trobar reflexos ràpids, respostes plantars extensores i espasticitat, que són signes de lesions de la motoneurona superior. L'empitjorament greu dels símptomes durant mesos confirmarà el diagnòstic.
Figura 01: esclerosi lateral amiotròfica
Atròfia muscular progressiva
Això provoca debilitat, desgast muscular i fasciculació. Aquests símptomes solen començar en una extremitat i després s'estenen als segments espinals adjacents. Aquesta és una presentació pura de lesió de la motoneurona inferior.
Paràlisi bulbar progressiva i pseudobulbar
Els símptomes que presenten són disàrtria, disfàgia, regurgitació nasal de líquids i asfixia. Aquests es produeixen a causa de la implicació dels nuclis dels nervis cranials inferiors i les seves connexions supranuclears. En una paràlisi bulbar mixta, es pot observar una fasciculació de la llengua amb moviments lents i rígids de la llengua. En la paràlisi pseudobulbar, es pot observar incontinència emocional amb riures i plors patològics.
Esclerosi Lateral Primària
L'esclerosi lateral primària és una forma rara de MND, que provoca tetraparesi progressiva i paràlisi pseudobulbar.
Diagnòstic
El diagnòstic de la mal altia es basa principalment en la sospita clínica. Es poden fer investigacions per tal d'excloure altres possibles causes. Es pot fer EMG per confirmar la denervació dels músculs a causa de la degeneració de les motoneurones inferiors.
Pronòstic i gestió
No s'ha demostrat que cap tractament millori el resultat. El riluzol pot retardar la progressió de la mal altia i augmentar l'esperança de vida del pacient en 3-4 mesos. L'alimentació mitjançant una gastrostomia i un suport ventilador no invasiu és útil per allargar la supervivència del pacient, tot i que la supervivència durant més de 3 anys és inusual.
Què és l'esclerosi múltiple (EM)?
L'esclerosi múltiple és una mal altia inflamatòria crònica autoimmune mediada per cèl·lules T que afecta el sistema nerviós central. Al cervell i a la medul·la espinal es troben múltiples àrees de desmielinització. La incidència de l'EM és més alta entre les dones. L'EM es produeix principalment entre els 20 i els 40 anys. La prevalença de la mal altia varia segons la regió geogràfica i l'origen ètnic. Els pacients amb EM són susceptibles a altres trastorns autoimmunes. Tant els factors genètics com ambientals influeixen en la patogènesi de la mal altia. Les tres manifestacions més freqüents de l'EM són la neuropatia òptica, la desmielinització del tronc cerebral i les lesions de la medul·la espinal.
Patogènesi
El procés inflamatori mediat per cèl·lules T es produeix principalment a la substància blanca del cervell i la medul·la espinal que produeixen plaques de desmielinització. Les plaques de mida 2-10 mm solen trobar-se als nervis òptics, la regió periventricular, el cos callós, el tronc encefàlic i les seves connexions cerebel·loses i el cordó cervical.
A l'EM, els nervis mielinitzats perifèrics no es veuen afectats directament. En la forma greu de la mal altia, es produeix una destrucció axonal permanent que resulta en una discapacitat progressiva.
Tipus d'esclerosi múltiple
- MS remitent i recaiguda
- MS progressiu secundari
- MS progressiu primari
- MS progressiva-reincidint
Signes i símptomes habituals
- Dolor en els moviments oculars
- Boira lleu de la visió central/desaturació del color/escotoma central dens
- Reducció de la sensació de vibració i la propiocepció als peus
- Mà o extremitat maldestra
- Inestabilitat en caminar
- Urgència i freqüència urinàries
- Dolor neuropàtic
- Fatiga
- espasticitat
- Depressió
- Disfunció sexual
- Sensibilitat a la temperatura
A la tarda de l'EM, es poden observar símptomes debilitants greus amb atròfia òptica, nistagme, tetraparesi espàstica, atàxia, signes del tronc cerebral, paràlisi pseudobulbar, incontinència urinària i deteriorament cognitiu.
Figura 2: signes i símptomes de l'esclerosi múltiple
Diagnòstic
Es pot fer un diagnòstic d'EM si el pacient ha tingut 2 o més atacs que afecten diferents parts del SNC. Es poden fer investigacions com la ressonància magnètica, la TC i l'examen del LCR per tal de proporcionar proves de suport per al diagnòstic.
Gestió i pronòstic
No hi ha cap cura definitiva per a l'EM. Però s'han introduït diversos fàrmacs immunomoduladors per modificar el curs de la fase de remissió-remissió inflamatòria de l'EM. Aquests es coneixen com a fàrmacs modificadors de mal alties (DMD). El beta-interferó i l'acetat de glatiramer són exemples d'aquests fàrmacs.
Quines són les similituds entre l'esclerosi múltiple i la mal altia de la neurona motora
- L'esclerosi múltiple i la mal altia de la neurona motora afecten el sistema nerviós
- No hi ha cap cura definitiva per a aquests dos trastorns.
Quina diferència hi ha entre l'esclerosi múltiple i la mal altia de la neurona motora?
Esclerosi múltiple versus mal altia de la neurona motora |
|
| L'esclerosi múltiple és una mal altia inflamatòria crònica autoimmune mediada per cèl·lules T que afecta el sistema nerviós central. | MND és una mal altia greu que provoca una debilitat progressiva i, finalment, la mort per insuficiència respiratòria o aspiració. |
| Tipus de mal altia | |
| L'esclerosi múltiple és un trastorn neuroinflamatori. | MND és un trastorn neurodegeneratiu |
| Grup d'edat | |
| L'esclerosi múltiple afecta persones relativament joves d'entre 20 i 40 anys. | Els pacients amb MND solen tenir entre 50 i 70 anys. |
| Sexe | |
| La incidència d'esclerosi múltiple és més alta entre les dones. | MND es produeix principalment entre els homes. |
| Patogènesi | |
| L'esclerosi múltiple és causada per la desmielinització de les neurones. | L'acumulació de proteïnes als axons és la patogènesi subjacent de la MND. |
Resum: esclerosi múltiple versus mal altia de la neurona motora
MND és una mal altia neurodegenerativa on els símptomes empitjoren a un ritme ràpid. Tot i que l'esclerosi múltiple, que és un trastorn neuroinflamatori, avança a un ritme relativament lent, també pot causar greus deterioracions neuronals. Aquesta és la diferència principal entre l'esclerosi múltiple i la mal altia de la neurona motora.
Baixa la versió PDF de l'esclerosi múltiple vs la mal altia de la neurona motora
Podeu baixar la versió PDF d'aquest article i utilitzar-la per a finalitats fora de línia segons la nota de citació. Si us plau, descarregueu la versió PDF aquí Diferència entre l'esclerosi múltiple i la mal altia de la neurona motora.
