Diferència clau: esclerosi múltiple versus esclerosi sistèmica
Tant l'esclerosi múltiple com l'esclerosi sistèmica són mal alties autoimmunes la patogènesi de les quals es desencadena per factors ambientals i genètics no descoberts. L'esclerosi múltiple és una mal altia inflamatòria crònica autoimmune mediada per cèl·lules T que afecta el sistema nerviós central, mentre que l'esclerosi sistèmica, també coneguda com esclerodèrmia, és una mal altia multisistèmica autoimmune amb un quadre clínic que empitjora progressivament. La diferència clau entre l'esclerosi múltiple i l'esclerosi sistèmica és que l'esclerosi múltiple afecta només el sistema nerviós central, però l'esclerosi sistèmica és una mal altia multisistèmica que afecta gairebé tots els sistemes del cos.
Què és l'esclerosi múltiple?
L'esclerosi múltiple és una mal altia inflamatòria crònica autoimmune mediada per cèl·lules T que afecta el sistema nerviós central. Al cervell i a la medul·la espinal es troben múltiples àrees de desmielinització. La incidència de l'EM és més alta entre les dones. L'EM es produeix principalment entre els 20 i els 40 anys. La prevalença de la mal altia varia segons la regió geogràfica i l'origen ètnic. Els pacients amb EM són susceptibles a altres trastorns autoimmunes. Tant els factors genètics com ambientals influeixen en la patogènesi de la mal altia. Les tres manifestacions més freqüents de l'EM són la neuropatia òptica, la desmielinització del tronc cerebral i les lesions de la medul·la espinal.
Patogènesi
El procés inflamatori mediat per cèl·lules T es produeix principalment a la substància blanca del cervell i la medul·la espinal que produeixen plaques de desmielinització. Les plaques de 2-10 mm solen trobar-se als nervis òptics, la regió periventricular, el cos callós, el tronc encefàlic i les seves connexions cerebel·loses i el cordó cervical.
A l'EM, els nervis mielinitzats perifèrics no es veuen afectats directament. En la forma greu de la mal altia, es produeix una destrucció axonal permanent que resulta en una discapacitat progressiva.
Figura 01: esclerosi múltiple
Tipus d'esclerosi múltiple
- MS remitent i recaiguda
- MS progressiu secundari
- MS progressiu primari
- MS progressiva-reincidint
Signes i símptomes habituals
- Dolor en els moviments oculars
- Boira lleu de la visió central/desaturació del color/escotoma central dens
- Reducció de la sensació de vibració i la propiocepció als peus
- Mà o extremitat maldestra
- Inestabilitat en caminar
- Urgència i freqüència urinàries
- Dolor neuropàtic
- Fatiga
- espasticitat
- Depressió
- Disfunció sexual
- Sensibilitat a la temperatura
A la tarda de l'EM, es poden observar símptomes debilitants greus amb atròfia òptica, nistagme, tetraparesi espàstica, atàxia, signes del tronc cerebral, paràlisi pseudobulbar, incontinència urinària i deteriorament cognitiu.
Diagnòstic
El diagnòstic d'EM es pot fer si el pacient ha tingut 2 o més atacs que afecten diferents parts del SNC. La ressonància magnètica és la investigació estàndard utilitzada per a la confirmació del diagnòstic clínic. Es pot fer un examen TC i LCR per proporcionar més proves de suport per al diagnòstic si cal.
Gestió
No hi ha cap cura definitiva per a l'EM. Però s'han introduït diversos fàrmacs immunomoduladors per modificar el curs de la fase de remissió-remissió inflamatòria de l'EM. Aquests es coneixen com a fàrmacs modificadors de mal alties (DMD). El beta-interferó i l'acetat de glatiramer són exemples d'aquests fàrmacs. A més de la teràpia farmacològica, mesures generals com la fisioteràpia, el suport al pacient amb l'ajuda d'un equip multidisciplinari i la teràpia ocupacional poden millorar enormement el nivell de vida del pacient..
Pronòstic
El pronòstic de l'esclerosi múltiple varia de manera imprevisible. Una càrrega de lesió de RM elevada a la presentació inicial, una taxa de recaiguda elevada, el gènere masculí i la presentació tardana solen associar-se a un mal pronòstic. Alguns pacients continuen fent una vida normal sense cap discapacitat aparent, mentre que d' altres poden patir una discapacitat greu.
Què és l'esclerosi sistèmica?
Esclerosi sistèmica, que també es coneix com esclerodèrmia. és una mal altia multisistèmica autoimmune amb un quadre clínic que empitjora progressivament.
Factors de risc
Exposició a
- Clorur de vinil
- Pols de sílice
- Oli de colza adult
- Tricloretilè
Característiques clíniques
- Pell estreta a la cara, boca petita, bec nasal i telangiectàsia
- Dismotilitat o estenositat de l'esòfag
- Fibrosi miocàrdica
- Esclerodermia i crisi renal
- Hipertensió pulmonar o fibrosi pulmonar
- Malabsorció, hipomotilitat de l'intestí i incontinència fecal
- fenomen de Raynaud
Investigacions
- Recompte de sang: un recompte de sang sol revelar la presència d'una anèmia normocròmica i normocítica.
- Urea i electròlits: el nivell d'urea i d'electròlits es pot augmentar en lesió renal associada a l'esclerodermia
- Prova d'anticossos com ara ACA i ANA que s'observen normalment en l'esclerosi sistèmica
- Microscòpia d'orina
- Imatge
- Raigs X de tòrax: es pot utilitzar per excloure qualsevol altra condició patològica que pugui tenir un quadre clínic similar. A més d'això, pot ser útil per identificar qualsevol canvi cardíac o pulmonar anormal.
- Raigs X d'una mà: això pot mostrar els dipòsits de calci que s'han acumulat al voltant dels ossos dels dits.
- L'endoscòpia gastrointestinal pot revelar qualsevol anomalia a l'esòfag
- Es pot fer una TC d' alta resolució per identificar qualsevol afectació pulmonar fibròtica
Figura 02: fibrosi pulmonar en esclerosi sistèmica
Gestió
No hi ha cap cura definitiva per a l'esclerosi sistèmica. Sorprenentment, s'ha demostrat que els corticoides i els immunosupressors són menys efectius en el tractament d'aquesta mal altia. Un enfocament específic d'òrgans per tractar la mal altia pot ser útil per evitar complicacions a llarg termini associades a l'esclerosi sistèmica.
- L'assessorament al pacient i el suport familiar són extremadament importants
- L'ús de lubricants per a la pell i exercicis per a la pell poden limitar el desenvolupament de contractures
- Es poden utilitzar escalfadors de mans i vasodilatadors orals per controlar l'efecte de Raynaud
- Se solen prescriure inhibidors de la bomba de protons per alleujar els símptomes de l'esòfag
- Els inhibidors de l'ACE són el fàrmac d'elecció en el tractament de la insuficiència renal
- La hipertensió pulmonar s'ha de tractar amb vasodilatadors orals, oxigen i warfarina
Pronòstic
La forma lleu de la mal altia té un millor pronòstic que la mal altia difusa. La fibrosi pulmonar extensa sol ser la principal causa de mort entre els pacients amb esclerodèrmia.
Quines similituds hi ha entre l'esclerosi múltiple i l'esclerosi sistèmica?
- Tant l'esclerosi múltiple com l'esclerosi sistèmica són mal alties autoimmunes.
- Ambdues mal alties no tenen una cura definitiva.
Quina diferència hi ha entre l'esclerosi múltiple i l'esclerosi sistèmica?
Esclerosi múltiple vs esclerosi sistèmica |
|
| L'esclerosi múltiple és una mal altia inflamatòria crònica autoimmune mediada per cèl·lules T que afecta el sistema nerviós central. | L'esclerosi sistèmica (esclerodermia) és una mal altia multisistèmica autoimmune amb un quadre clínic que empitjora progressivament. |
| Factors de risc | |
| El gènere femení i la predisposició genètica són els principals factors coneguts. | L'exposició al clorur de vinil, la pols de sílice, l'oli de colza adulterat i el tricloroetilè són els factors de risc. |
| Característiques clíniques | |
|
La mal altia primerenca es caracteritza per les següents característiques clíniques. · Dolor en els moviments oculars · Lleu boira de la visió central/desaturació del color/escotoma central dens · Reducció de la sensació de vibració i la propiocepció als peus · Mà o extremitat maldestra · Inestabilitat en caminar · Urgència i freqüència urinàries · Dolor neuropàtic · Fatiga · Espasticitat · Depressió · Disfunció sexual · Sensibilitat a la temperatura A la tarda de l'EM, es poden observar símptomes debilitants greus amb
|
L'engrossiment de la pell a diferents regions del cos és el signe clínic més destacat. A més d'això, també es poden veure amb freqüència les funcions següents. · Pell tensa a la cara, boca petita, bec nasal i telangiectàsia · Dismotilitat o estenositat de l'esòfag · Fibrosi miocàrdica · Esclerodermia i crisi renal · Hipertensió pulmonar o fibrosi pulmonar · Malabsorció, hipomotilitat de l'intestí i incontinència fecal · Fenomen de Raynaud |
| Diagnòstic | |
|
Les investigacions següents es fan per al diagnòstic de l'esclerosi múltiple, així com per a l'avaluació de la progressió de la mal altia. · Recompte sanguini complet · Urea i electròlits · Proves d'anticossos com ara ACA i ANA que s'observen normalment en l'esclerosi sistèmica · Microscòpia d'orina · Radiografia de tòrax · Radiografia d'una mà · L'endoscòpia gastrointestinal pot revelar qualsevol anomalia a l'esòfag · Es pot fer una TC d' alta resolució per identificar qualsevol afectació pulmonar fibròtica |
| Tractament | |
Les mesures generals com la fisioteràpia, el suport al pacient amb l'ajuda d'un equip multidisciplinari i la teràpia ocupacional poden millorar enormement el nivell de vida del pacient. |
La gestió té com a objectiu controlar la gravetat dels símptomes i aturar la progressió de la mal altia. · L'assessorament al pacient i el suport familiar són extremadament importants · L'ús de lubricants per a la pell i exercicis per a la pell poden limitar el desenvolupament de contractures · Es poden utilitzar escalfadors de mans i vasodilatadors orals per controlar l'efecte de Raynaud · Normalment es prescriuen inhibidors de la bomba de protons per alleujar els símptomes de l'esòfag · Els inhibidors de l'ACE són el fàrmac d'elecció en el tractament de la insuficiència renal · La hipertensió pulmonar s'ha de tractar amb vasodilatadors orals, oxigen i warfarina |
Resum: esclerosi múltiple versus esclerosi sistèmica
L'esclerosi múltiple és una mal altia inflamatòria crònica autoimmune mediada per cèl·lules T que afecta el sistema nerviós central, mentre que l'esclerosi sistèmica, també coneguda com esclerodèrmia, és una mal altia multisistèmica autoimmune amb un quadre clínic que empitjora progressivament. La principal diferència entre l'esclerosi múltiple i l'esclerosi sistèmica és que l'esclerosi múltiple només afecta el sistema nerviós central, mentre que l'esclerosi sistèmica amplia el seu efecte a gairebé tots els sistemes del cos.
Descarregueu la versió PDF de l'esclerosi múltiple versus l'esclerosi sistèmica
Podeu baixar la versió PDF d'aquest article i utilitzar-la per a finalitats fora de línia segons la nota de citació. Si us plau, descarregueu la versió PDF aquí Diferència entre l'esclerosi múltiple i l'esclerosi sistèmica
