Diferència clau: hemoglobina normal vs hemoglobina falciforme
L'hemoglobina (Hgb) és la principal molècula de proteïna que proporciona la forma típica dels glòbuls vermells: forma rodona amb un centre estret. La molècula d'hemoglobina està formada per quatre molècules subproteïnes en les quals dues cadenes són cadenes de globulines alfa i les altres dues són cadenes de globulines beta. Els àtoms de ferro de l'hemoglobina i la forma dels glòbuls vermells són importants per al transport d'oxigen a través de la sang. Si es destrueix la forma de l'hemoglobina, no transporta l'oxigen a través de la sang. L'hemoglobina de cèl·lules falciformes és un tipus de molècula d'hemoglobina anormal que causa una condició d'anèmia anomenada anèmia de cèl·lules falciformes. La diferència clau entre l'hemoglobina normal i l'hemoglobina de cèl·lules falciformes és que l'hemoglobina normal té àcid glutàmic a la posició 6th de la seqüència d'aminoàcids de la cadena de la beta globulina, mentre que l'hemoglobina de cèl·lules falciformes té valina a la 6th posició de la cadena de la betaglobulina. L'hemoglobina normal i l'hemoglobina de cèl·lules falciformes només difereixen per un sol aminoàcid a les cadenes beta.
Què és l'hemoglobina normal?
L'hemoglobina és una metaloproteïna que conté ferro que es troba als glòbuls vermells. És responsable del transport d'oxigen del pulmó als teixits i òrgans del cos, i del transport del diòxid de carboni dels teixits del cos al pulmó. També es coneix com a proteïna que transporta oxigen a la sang. És una proteïna complexa, que consta de quatre petites subunitats proteiques i quatre grups hem que porten àtoms de ferro, tal com es mostra a la figura 01. L'hemoglobina té una gran afinitat per l'oxigen. Hi ha quatre llocs d'unió d'oxigen situats dins d'una molècula d'hemoglobina. Una vegada que l'hemoglobina es satura d'oxigen, la sang es torna de color vermell brillant i es coneix com a sang oxigenada. El segon estat de l'hemoglobina, que manca d'oxigen, es coneix com desoxihemoglobina. En aquest estat, la sang té el color vermell fosc.
Els àtoms de ferro incrustats en el compost hemo de l'hemoglobina faciliten principalment el transport d'oxigen i diòxid de carboni. La unió de les molècules d'oxigen als ions Fe+2 canvia la conformació de la molècula d'hemoglobina. Els àtoms de ferro de l'hemoglobina també ajuden a mantenir la forma típica dels glòbuls vermells. Per tant, el ferro és un element vital que es troba als glòbuls vermells.
Figura 01: hemoglobina normal
Què és l'hemoglobina falciforme?
L'anèmia de cèl·lules falciformes és una mal altia de la sang causada per proteïnes anormals de l'hemoglobina presents als glòbuls vermells. L'hemoglobina de cèl·lules falciformes és un tipus d'hemoglobina anormal que es troba als glòbuls vermells. També es coneixen com a hemoglobina S. Tenen formes de falç o mitja lluna. Es produeixen com a resultat de la mutació del gen de cèl·lules falciformes. Aquesta mutació canvia un únic aminoàcid en la seqüència d'aminoàcids del pèptid de cadena beta de l'hemoglobina normal. L'hemoglobina de cèl·lules falciformes també es compon de dues subunitats alfa i dues beta, igual que l'hemoglobina normal. Tanmateix, hi ha una única diferència d'aminoàcids en les subunitats beta a causa de la mutació. En l'hemoglobina normal, la posició 6th de la cadena d'aminoàcids a les cadenes beta està formada per àcid glutàmic. Tanmateix, a l'hemoglobina de cèl·lules falciformes, la posició 6th és ocupada per un aminoàcid diferent anomenat valina. Tot i que es tracta d'una única diferència d'aminoàcids, és la causa de la mal altia d'anèmia que amenaça la vida anomenada anemia falciforme.
Quan la valina es posiciona a 6th, fa que la cadena beta formi una protuberància que encaixa amb les cadenes beta d' altres molècules d'hemoglobina. Aquestes connexions fan que l'hemoglobina falciforme s'agregui entre si sense romandre a la solució i transporti oxigen. Es necessita una estructura rígida i, finalment, els glòbuls vermells es descomponen prematurament, la qual cosa provoca anèmia.
Figura 02: Hemoglobina de cèl·lules falciformes
Quina diferència hi ha entre l'hemoglobina normal i l'hemoglobina falciforme?
Hemoglobina normal vs hemoglobina falciforme |
|
| L'hemoglobina normal és una proteïna que conté ferro als glòbuls vermells, que transporten oxigen i diòxid de carboni a través de la sang. | L'hemoglobina falciforme és un tipus d'hemoglobina anormal que provoca l'aglutinació dels glòbuls vermells en forma de falç a la sang. |
| Abreviatura | |
| L'abreviatura de l'hemoglobina normal és HbA. | L'abreviatura de l'hemoglobina falciforme és HbS. |
| Estructura | |
| L'estructura de l'hemoglobina normal es compon de dues cadenes alfa i dues cadenes beta. | L'estructura de l'hemoglobina falciforme es compon de dues cadenes alfa i dues cadenes S. |
| Forma | |
| L'hemoglobina normal és rodona amb un centre estret. | La forma dels glòbuls vermells que conté hemoglobina falciforme és en forma de mitja lluna o falç. |
| 6a posició d'aminoàcids | |
| La sisena posició de la cadena d'aminoàcids de la cadena de la betaglobulina és l'àcid glutàmic. | La sisena posició l'ocupa la valina a les hemoglobines falciformes. |
| Resultat | |
| L'hemoglobina normal fa que els glòbuls vermells flueixin lliurement dins dels vasos sanguinis. | L'hemoglobina de cèl·lules falciformes provoca el bloqueig del flux de glòbuls vermells dins dels vasos. |
Resum: hemoglobina normal versus hemoglobina falciforme
L'hemoglobina és la proteïna que transporta l'oxigen dels glòbuls vermells. Està compost per quatre subunitats de proteïnes anomenades cadenes alfa i beta. És una molècula que conté ferro que provoca el color i la forma rodona dels glòbuls vermells. A causa de les mutacions, la forma dels glòbuls vermells pot variar. Es produeix a causa de molècules d'hemoglobina anormals als glòbuls vermells. L'hemoglobina de cèl·lules falciformes és una d'aquestes mutacions. Canvien la forma dels glòbuls vermells de la forma rodona a la falç, la qual cosa, en última instància, condueix a la destrucció prematura dels glòbuls vermells. Aquesta mal altia es coneix com a anèmia falciforme. Tanmateix, la diferència entre l'hemoglobina normal i l'hemoglobina falciforme és una única diferència d'aminoàcids a la cadena beta de l'hemoglobina.
