Diferència clau: mieloproliferatiu vs mielodisplàstic
La producció de diferents cèl·lules sanguínies té lloc a la medul·la òssia. Les cèl·lules mare que es troben dins de la medul·la es diferencien en diversos tipus cel·lulars al llarg d'un espectre de llinatges cel·lulars. Aquest procés de diferenciació està molt regulat principalment pels gens. Per tant, les mutacions d'aquests gens poden desordenar tot el procés, provocant una infinitat de trastorns hematològics que es classifiquen àmpliament en dos grups com a mieloproliferatius i mielodisplàstics. En els trastorns mieloproliferatius, hi ha un augment del nombre de cèl·lules en diferents llinatges de cèl·lules sanguínies. El mielodisplàstic es refereix a la incapacitat de les cèl·lules mare de madurar en glòbuls vermells, glòbuls blancs i plaquetes. Així, la diferència clau entre mieloproliferatius i mielodisplàstics és que, en els trastorns mieloproliferatius, hi ha un augment en el nombre de cèl·lules normals, mentre que, en els trastorns mielodisplàstics, hi ha un augment en el nombre de cèl·lules immadures anormals.
Què és mieloproliferatiu?
En els trastorns mieloproliferatius, hi ha un augment del nombre de cèl·lules en diferents llinatges de cèl·lules sanguínies. La característica patognòmica de les condicions mieloproliferatives és la presència d'un gen de la tirosina cinasa activat de manera constitutiva juntament amb diverses aberracions en les vies de senyalització que condueixen a la independència del factor de creixement..
La majoria de les mal alties mieloproliferatives s'originen a partir dels progenitors mieloides multipotents i, ocasionalment, de les cèl·lules mare pluripotents.
Figura 01: augment de la reticulina a la medul·la òssia en els trastorns mieloproliferatius
Els canvis patològics comuns observats en aquests trastorns inclouen,
- Augment de l'impuls proliferatiu a la medul·la òssia
- Hematopoiesi extramedular
- Fibrosi medul·lar juntament amb citopènies de sang perifèrica
- Transformació a leucèmia aguda
A continuació es mostren les principals varietats de trastorns mieloproliferatius:
- Leucèmia mielògena crònica
- Policitèmia vera
- Trombocitopènia essencial
- mielofibrosi primària
- Mastocitosi sistèmica
- Leucèmia eosinofílica crònica
- Leucèmia de cèl·lules mare
Què és el mielodisplàstic?
El mielodisplàstic fa referència a la incapacitat de les cèl·lules mare de madurar en glòbuls vermells, glòbuls blancs i plaquetes. En conseqüència, l'hemopoiesi està deteriorada i hi ha un risc més elevat de desenvolupar leucèmia mieloide aguda.
En aquestes condicions mielodisplàstiques, les cèl·lules mare de la medul·la òssia es substitueixen per una varietat de cèl·lules mare multipotents neoplàstiques que són capaços de proliferar, però d'una manera ineficaç. Per tant, els pacients tindran pancitopènia.
Els trastorns mielodisplàstics poden ser deguts a causes adquirides, com ara l'exposició a radiacions genotòxiques o causes idiopàtiques.
Figura 02: Megacariocits en trastorns mielodisplàstics
Canvis morfològics
Hiperplàsia de medul·la òssia, que s'associa a una diferenciació desordenada de granulòcits, megacariocits, eritroides, etc. En alguns casos, també es pot observar un augment dels mieloblasts.
Característiques clíniques
- En general, les persones grans de més de 70 anys es veuen afectades per aquesta mal altia
- Infeccions recurrents
- Hemorràgies inexplicables
- Debilitat
Els trastorns mielodisplàtics es classifiquen en diversos subgrups amb la finalitat d'avaluar el pronòstic de la mal altia. Els pacients solen morir entre 9 i 29 mesos des de l'aparició dels símptomes.
Tractaments
- Trasplantament al·logènic de cèl·lules mare hemopoètiques
- Antibiòtics per controlar les infeccions
- Transfusió de productes sanguinis
Quina semblança hi ha entre mieloproliferatiu i mielodisplàstic?
Ambdós tipus de trastorns es deuen principalment a mutacions genètiques que afecten la producció de cèl·lules dins de la medul·la òssia
Quina diferència hi ha entre mieloproliferatiu i mielodisplàstic?
Mieloproliferatiu vs mielodisplàstic |
|
| En els trastorns mieloproliferatius, hi ha un augment del nombre de cèl·lules en diferents llinatges de cèl·lules sanguínies. | El mielodisplàstic fa referència a la incapacitat de les cèl·lules mare de madurar en glòbuls vermells, glòbuls blancs i plaquetes. |
| Característiques patogòmiques | |
| La característica patognòmica de les condicions mieloproliferatives és la presència d'un gen de tirosina cinasa activat de manera constitutiva i mutat juntament amb diverses aberracions en les vies de senyalització que condueixen a la independència del factor de creixement. | En aquestes condicions mielodisplàstiques, les cèl·lules mare de la medul·la òssia se substitueixen per una varietat de cèl·lules mare multipotents neoplàstiques que són capaços de proliferar però d'una manera ineficaç. |
| Canvis patològics comuns | |
|
Hiperplàsia de medul·la òssia, que s'associa a una diferenciació desordenada de granulòcits, megacariocits, eritroides, etc. En alguns casos, també es pot observar un augment dels mieloblasts. |
Resum: mieloproliferatiu vs mielodisplàstic
En els trastorns mieloproliferatius, hi ha un augment del nombre de cèl·lules en diferents llinatges de cèl·lules sanguínies. El mielodisplàstic es refereix a la incapacitat de les cèl·lules mare de madurar en glòbuls vermells, glòbuls blancs i plaquetes. En els trastorns mieloproliferatius, hi ha un augment en el nombre de cèl·lules sanguínies normals, mentre que en els trastorns mielodisplàstics hi ha un augment en el nombre de cèl·lules immadures anormals. Aquesta és la diferència principal entre mieloproliferatiu i mielodisplàstic.
