La diferència clau entre HLH i MAS és que la HLH (limfohistiocitosi hemofagocítica) és una mal altia hematològica greu que posa en perill la vida, mentre que la MAS (síndrome d'activació dels macròfags) és una mal altia reumàtica greu i potencialment mortal.
La tempesta de citocines també es coneix com a hipercitocinèmia. És una reacció fisiològica en humans i altres animals en què el sistema immunitari innat desencadena un alliberament incontrolat i excessiu de citocines. Les citocines són molècules de senyalització proinflamatòries. Tanmateix, l'alliberament sobtat de citocines en grans quantitats pot provocar una fallada d'òrgans multisistèmics. HLH i MAS són dues condicions mèdiques que poden provocar tempestes de citocines.
Què és la HLH (limfohistiocitosi hemofagocítica) ?
HLH (limfohistiocitosi hemofagocítica) és un trastorn hematològic poc freqüent que sovint es veu més en nens que en adults. És una mal altia que posa en perill la vida. Provoca hiperinflamació severa a través de la proliferació de limfòcits i macròfags activats. Normalment, l'HLH es caracteritza per la proliferació de limfòcits i macròfags morfològicament benignes, que segreguen quantitats excessives de citocines inflamatòries. Per tant, l'HLH es classifica com a síndrome de tempesta de citocines.
Figura 01: HLH
Hi ha causes hereditàries i no hereditàries de la limfohistiocitosi hemofagocítica. A més, hi ha dos tipus d'HLH: primària i secundària. La HLH primària és causada per mutacions inactivades en gens que codifiquen proteïnes que les cèl·lules T citotòxiques i les cèl·lules NK utilitzen per matar les cèl·lules infectades dirigides. Els gens mutats inclouen UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 i MAGT1. El HLH secundari s'associa amb mal alties malignes i no malignes que debiliten la capacitat del sistema immunitari per atacar les cèl·lules infectades per EBV. Les mal alties malignes inclouen limfoma de cèl·lules T, limfoma de cèl·lules B, leucèmia limfocítica aguda, etc. Les mal alties no malignes, en canvi, inclouen trastorns autoimmunes com l'artritis idiopàtica juvenil, la mal altia de Kawasaki juvenil, el lupus eritematós sistèmic, etc.
Els símptomes HLH inclouen febre, augment del fetge i la melsa, ganglis limfàtics augmentats, coloració groga de la pell i els ulls i erupció cutània. Aquesta condició mèdica es pot diagnosticar amb un examen físic, anàlisis de sang i proves moleculars per a mutacions genètiques. El règim de tractament d'aquesta mal altia inclou corticoides, fàrmacs immunosupressors (ciclosporina, metotrexat), medicaments de quimioteràpia (etopòsid, vincristina), immunoglobulina intravenosa, teràpia dirigida a citocines, anticossos monoclonals anti-IFN gamma (emapalumab) i receptor d'interleucina recombinant modificat. antagonista (Anakinra).
Què és el MAS (síndrome d'activació dels macròfags)?
La síndrome d'activació dels macròfags (SAM) és una mal altia reumàtica greu que posa en perill la vida. És una mal altia reumàtica crònica de la infància. Es produeix habitualment amb l'artritis idiopàtica juvenil d'inici sistèmic. També s'associa amb el lupus eritematós sistemàtic, la mal altia de Kawasaki i les mal alties de Still d'aparició adulta. També es creu que el MAS és molt similar a la limfohistiocitosi hemofagocítica secundària. La causa d'aquesta mal altia sovint és una infecció viral o un medicament.
Figura 02: MAS
Els símptomes d'aquesta mal altia inclouen febre contínua, sensació de cansament i poca energia, mal de cap, confusió, ganglis limfàtics grans, fetge i melsa grans, problemes de sagnat i coagulació, canvis en la pressió arterial i recompte de sang baix. El diagnòstic de MAS es fa mitjançant anàlisis de sang, aspiració de medul·la òssia i proves d'imatge (raigs X, ecografia, TC-SCAN, ressonància magnètica). Les opcions de tractament solen incloure esteroides (glucocorticoides), immunoglobulines intravenoses, ciclosporina (immunosupresor), teràpia biològica (Anakinra) i fàrmacs anticancerígens.
Quines similituds hi ha entre HLH i MAS?
- HLH i MAS són dues condicions mèdiques que poden provocar una tempesta de citocines.
- Les dues mal alties afecten predominantment els nens.
- L'HLH secundària fisiopatològicament és similar al MAS.
- Ambdues mal alties estan associades amb l'artritis idiopàtica juvenil, la mal altia de Kawasaki juvenil i el lupus eritematós sistèmic,
- Tenen opcions de tractament similars.
Quina diferència hi ha entre HLH i MAS?
HLH és una mal altia hematològica greu que posa en perill la vida, mentre que el MAS és una mal altia reumàtica greu i que posa en perill la vida. Per tant, aquesta és la diferència clau entre HLH i MAS. A més, hi ha causes hereditàries i no hereditàries per a l'HLH, però només hi ha causes no hereditàries per a MAS.
La infografia següent presenta les diferències entre HLH i MAS en forma de taula per comparar-les.
Resum: HLH vs MAS
HLH i MAS són dues condicions mèdiques que poden provocar tempestes de citocines al cos. Els nens es veuen afectats principalment per ambdues condicions. L'HLH és una mal altia hematològica greu que amenaça la vida, mentre que el MAS és una mal altia reumàtica greu i potencialment mortal. Per tant, això resumeix la diferència entre HLH i MAS.
