Diferència clau: MDS vs leucèmia
SMD i la leucèmia es deuen a les anomalies de la medul·la òssia. La leucèmia es pot definir com l'acumulació de glòbuls blancs monoclonals malignes anormals a la medul·la òssia. Les síndromes mielodisplàsiques o MDS fan referència a un conjunt de trastorns adquirits de la medul·la òssia que es deuen als defectes de les cèl·lules mare. La leucèmia és una neoplasia maligna, però la mielodisplàsia és una lesió precursora que pot experimentar una transformació maligna. Aquesta és la diferència clau entre MDS i leucèmia.
Què és MDS?
Les síndromes mielodisplàstiques (SMD) descriuen un conjunt de trastorns adquirits de la medul·la òssia que es deuen als defectes de les cèl·lules mare. El tret característic d'aquests trastorns és l'augment de la insuficiència de la medul·la òssia amb anomalies tant quantitatives com qualitatives en tots els llinatges de cèl·lules mieloides (és a dir, glòbuls vermells, glòbuls blancs i plaquetes). Es creu que les mutacions puntuals somàtiques en gens com ara TP53 i E2H2 són la causa subjacent d'aquesta mal altia.
Característiques clíniques
El MDS se sol veure entre les persones grans. Les manifestacions observades amb més freqüència són,
- Anèmia
- Sagnat per pancitopènia
- Neutropènia
- Monocitosi
- Trombocitopènia
Aquestes funcions es poden veure individualment o conjuntament entre elles.
Malgrat la presència de pancitopènia, la medul·la òssia mostra una major cel·lularitat. La diseritropoesi és una complicació freqüent. Els precursors de granulòcits i els megacariocits tenen una morfologia anormal.
Figura 01: Mielodisplàsia
Classificació OMS de MDS
| Mal altia | Marrow Blast (%) | Presentació clínica | Anormalitats citogèniques (%) |
| Anèmia refractària | <5 | Anèmia | 25 |
| Anèmia refractària amb sideroblasts en anell | <5 | Anèmia, > 15 % de sideroblasts anells als precursors de glòbuls vermells | 5-20 |
| MDS amb del aïllat | <5 | Anèmia, plaquetes normals | 100 |
| Citopènia refractària amb displàsia multilineal | <5 | Bicitopènia o pancitopènia | 50 |
| Anèmia refractària amb excés de explosions-1 | 5-9 | Citopènia amb explosions de sang perifèrica (<5%) | 30-50 |
| Anèmia refractària amb excés de explosions-1 | 10-19 | Citopènia amb explosions de sang perifèrica | 50-70 |
| Síndrome mielodisplàstic, no classificat | <5 | Neutropènia i trombocitopènia | 50 |
Investigacions
Examen de cèl·lules de sang i medul·la òssia obtingudes a partir d'una mostra de sang i d'una biòpsia de medul·la òssia
Gestió
Els pacients amb el <5% de les explosions a la medul·la òssia se sotmeten a un tractament conservador que inclou,
- Transfusions de glòbuls vermells i plaquetes
- Antibiòtics per a la infecció
Si el percentatge d'explosió a la medul·la òssia és del >5%, la gestió es farà mitjançant els procediments següents,
- Atenció de suport per minimitzar el risc de patir altres complicacions
- Quimioteràpia
- Administració de lenalidomida
- Traplantament de medul·la òssia
Què és la leucèmia?
La leucèmia es pot definir com l'acumulació de glòbuls blancs monoclonals malignes anormals a la medul·la òssia. Això provoca una insuficiència medul·lar que provoca anèmia, neutropènia i trombocitopènia. Normalment, la proporció de cèl·lules explosives a la medul·la òssia adulta és inferior al 5%. Però a la medul·la òssia leucèmica, aquesta proporció supera el 20%.
Tipus de leucèmia
Hi ha 4 subtipus bàsics de leucèmia com,
- Leucèmia mieloide aguda (AML)
- Leucèmia limfoblàstica aguda (ALL)
- Leucèmia mieloide crònica (AML)
- Leucèmia limfocítica crònica (LLC)
Aquestes mal alties són relativament poc freqüents i la seva incidència anual és de 10/1000000. En general, la leucèmia pot aparèixer a qualsevol edat. Però la LLA es veu predominantment a la infància, mentre que la LLC es produeix amb freqüència a la gent gran. Els agents etiològics que causen la leucèmia inclouen la radiació, els virus, els agents citotòxics, la immunosupressió i els factors genètics. El diagnòstic de la mal altia es pot fer mitjançant l'examen d'una diapositiva tacada de sang perifèrica i medul·la òssia. Per a la subclassificació i el pronòstic, l'immunofenotipat, la citogenètica i la genètica molecular són essencials.
Leucèmia aguda
La incidència de la leucèmia aguda augmenta amb l'edat. L'edat mitjana de presentació de la leucèmia mieloblàstica aguda és de 65 anys. La leucèmia aguda pot sorgir de nou o a causa d'una quimioteràpia citotòxica prèvia o mielodisplàsia. La leucèmia limfoblàstica aguda té una edat mitjana de presentació més baixa. És la mal altia maligna més freqüent en la infància.
Característiques clíniques de TOTES
- Mancança i fatiga
- Sagnat i contusions
- Infeccions
- Mal de cap/confusió
- Dolor ossi
- Hepatosplenomegàlia/limfadenopatia
Característiques clíniques de l'AML
- Hipertròfia de les genives
- Dipòsits de pell violenta
- Fatiga i dificultat per respirar
- Infeccions
- Sagnat i contusions
- Hepatosplenomegàlia
- Linfadenopatia
- Ampliació testicular
Investigacions
Per a la confirmació del diagnòstic
- Recompte de sang - Les plaquetes i l'hemoglobina solen ser baixes; El recompte de glòbuls blancs normalment augmenta.
- Pel·lícula de sang: es pot identificar el llinatge de la mal altia observant les cèl·lules explosives. Les varetes Auer es poden veure a AML.
- Aspiració de medul·la òssia: reducció de l'eritropoesi, reducció de megacariocits i augment de la cel·lularitat són els indicadors a buscar.
- Raigs X del tòrax
- Examen de líquid cefaloraquidi
- Perfil de coagulació
Per planificar la teràpia
- Urat sèric i bioquímica hepàtica
- Electrocardiografia/ecocardiograma
- Tipus HLA
- Comprova l'estat del VHB
Gestió
La leucèmia aguda no tractada sol ser mortal. Però amb el tractament pal·liatiu, la vida útil es pot allargar. Els tractaments curatius de vegades poden tenir èxit. El fracàs pot ser degut a una recaiguda de la mal altia o a complicacions de la teràpia o a la naturalesa no responsiva de la mal altia. En ALL, la inducció de la remissió es pot fer amb quimioteràpia combinada de Vincristine. Per als pacients d' alt risc, es pot realitzar un trasplantament de cèl·lules mare al·logèniques.
Leucèmia mieloide crònica
LMC és un membre de la família de les neoplàsies mieloproliferatives que es produeixen exclusivament en adults. Es defineix per la presència del cromosoma Filadèlfia i té un curs més lentament progressiu que la leucèmia aguda.
Característiques clíniques
- Anèmia simptomàtica
- Malestar abdominal
- Pèrdua de pes
- Mal de cap
- Hematomes i hemorràgies
- Linfadenopatia
Investigacions
- Recomptes de sang: l'hemoglobina és baixa o normal. Les plaquetes són baixes, normals o elevades. El CMB està aixecat.
- Presència de precursors mieloides madurs a la pel·lícula de sang
- Augment de la cel·lularitat amb augment dels precursors mieloides en l'aspirat de medul·la òssia.
Gestió
El fàrmac de primera línia en el tractament de la LMC és l'imatinib (Glivec), que és un inhibidor de la tirosina cinasa. Els tractaments de segona línia inclouen quimioteràpia amb hidroxiurea, interferó alfa i trasplantament de cèl·lules mare al·logèniques.
Leucèmia limfocítica crònica
CLL és la leucèmia més freqüent que es produeix principalment en la vellesa. Es produeix a causa de l'expansió clonal de petits limfòcits B.
Característiques clíniques
- Limfocitosi asimptomàtica
- Linfadenopatia
- Falla de medul·la
- Hepatosplenomegàlia
- símptomes B
Figura 02: símptomes habituals de la leucèmia
Investigacions
- Es poden observar nivells molt alts de glòbuls blancs en els recomptes sanguinis
- Les cèl·lules amb taques es poden veure a la pel·lícula de sang
Gestió
El tractament es dóna a l'organomegàlia problemàtica, els episodis hemolítics i la supressió de la medul·la òssia. El rituximab en combinació amb fludarabina i ciclofosfamida mostra una taxa de resposta espectacular.
Quines similituds hi ha entre el MDS i la leucèmia?
- Tots dos són trastorns hematològics que es deuen a anomalies de la medul·la òssia.
- L'examen d'una pel·lícula de sang i una biòpsia de medul·la òssia es fan per al diagnòstic d'ambdues condicions
Quina diferència hi ha entre MDS i leucèmia?
MDS vs leucèmia |
|
| Les síndromes mielodisplàsiques descriuen un conjunt de trastorns adquirits de la medul·la òssia que es deuen als defectes de les cèl·lules mare. | La leucèmia es pot definir com l'acumulació de glòbuls blancs monoclonals malignes anormals a la medul·la òssia. |
| Tipus | |
| Aquesta és una lesió precursora que té el potencial d'una transformació maligna. | Aquesta és una mal altia maligna. |
| Incidència | |
| Aquest s'acostuma a veure entre les persones grans. | Això es pot veure en qualsevol grup d'edat, però els adults es veuen més afectats per aquesta mal altia que els nens. |
| Característiques clíniques | |
|
Les característiques clíniques habituals són, · Anèmia · Sagnat per pancitopènia · Neutropènia · Monocitosi · Trombocitopènia |
Les característiques clíniques més freqüents de la leucèmia són, · Hipertròfia de les genives · Dipòsits de pell violenta · Fatiga i f alta d'alè · Mal de cap/confusió · Infeccions · Dolor ossi · Sagnat i contusions · Hepatosplenomegàlia · Agrandament testicular · Limfadenopatia |
| Gestió | |
|
Els pacients amb el <5% de les explosions a la medul·la òssia se sotmeten a un tractament conservador que inclou, · Transfusions de glòbuls vermells i plaquetes · Antibiòtics per a la infecció Si el percentatge d'explosió a la medul·la òssia és del >5%, la gestió es farà mitjançant els procediments següents, · Atenció de suport per minimitzar el risc de patir altres complicacions · Quimioteràpia · Administració de lenalidomida Traplantament de medul·la òssia |
La gestió varia segons el tipus de leucèmia que tingui el pacient. La quimioteràpia té un paper important en el tractament de la leucèmia. |
Resum: MDS vs leucèmia
Les síndromes mielodisplàstiques (SMD) descriuen un conjunt de trastorns adquirits de la medul·la òssia que es deuen als defectes de les cèl·lules mare, mentre que la leucèmia és l'acumulació de glòbuls blancs monoclonals malignes anormals a la medul·la òssia. La mielodisplàsia és una lesió precursora que pot experimentar una transformació maligna, però la leucèmia és una malignitat. Aquesta és la diferència principal entre el SMD i la leucèmia.
Baixa la versió PDF de MDS vs Leucèmia
Podeu baixar la versió PDF d'aquest article i utilitzar-la per a finalitats fora de línia segons les notes de citació. Si us plau, descarregueu la versió PDF aquí Diferència entre MDS i leucèmia
