Diferència clau: fibrosi quística i fibrosi pulmonar
La diferència clau entre la fibrosi quística i la fibrosi pulmonar és que la fibrosi quística és un trastorn genètic on es veuen afectats diversos òrgans, inclosos els pulmons, el sistema gastrointestinal, el pàncrees i el sistema genital, mentre que la fibrosi pulmonar és una mal altia caracteritzada per una fibrosi gradual. del parènquima pulmonar causant defectes en la difusió del gas que condueixen a insuficiència respiratòria en etapes posteriors.
Què és la fibrosi quística?
La fibrosi quística és un trastorn autosòmic recessiu que causa mutacions d'ambdues còpies del gen responsable de la proteïna anomenada regulador de conductància transmembrana de la fibrosi quística (CFTR). Aquesta proteïna està implicada en la producció de suor, secrecions digestives i moc. Quan aquesta proteïna no funciona, les secrecions es tornen espesses. Aquest trastorn es caracteritza per la formació de mucositats espesses i secrecions intestinals que provoquen l'obstrucció dels sistemes de conductes de diferents òrgans provocant les seves disfuncions. Els símptomes típics inclouen insuficiència pancreàtica a causa de l'obstrucció crònica dels conductes pancreàtics, obstrucció intestinal i infeccions pulmonars freqüents a causa de la disfunció de l'aparell mucociliar i infertilitat a causa de l'obstrucció del conducte del sistema genital. La fibrosi quística es diagnostica per un proves de suor i anàlisi genètica.
No hi ha cap cura coneguda per a aquest trastorn. Les infeccions pulmonars són freqüents i s'han de tractar amb antibiòtics adequats per evitar danys als pulmons a llarg termini. És possible que el pacient hagi de rebre antibiòtics profilàctics per prevenir també infeccions. El trasplantament de pulmó pot ser l'opció definitiva per a un pulmó greument danyat. La substitució d'enzims pancreàtics és important per prevenir la desnutrició. Els problemes pulmonars són responsables de la mort en la majoria dels pacients amb fibrosi quística.
La fibrosi quística és freqüent entre les persones d'ascendència europea.
Què és la fibrosi pulmonar?
La fibrosi pulmonar és un grup de trastorns caracteritzats per una fibrosi gradual i la destrucció del pulmó. Els pacients amb fibrosi pulmonar pateixen dificultat per respirar, especialment amb esforç, tos seca, fatiga i debilitat. Hi ha diverses causes responsables de la fibrosi pulmonar.
Inhalació de contaminants ambientals i laborals com ara amiant, sílice i exposició a determinats gasos nocius.
- Pneumonitis d'hipersensibilitat derivada de la inhalació de pols contaminada amb productes bacterians i fongs
- Mal alties del teixit conjuntiu com l'artritis reumatoide i el lupus eritematós sistèmic
- Fum cigarret
- Sarcoïdosi
- Infeccions
- Certs medicaments, p. amiodarona, metotrexat, nitrofurantoïna
- Radioteràpia toràcica
No obstant això, hi ha una categoria de fibrosi pulmonar on no es troba la causa. Aquest grup s'anomena fibrosi pulmonar idiopàtica.
El mètode de tractament més important és evitar l'exposició a la causa. En cas contrari, no hi ha cap tractament efectiu disponible per prevenir la progressió d'aquesta mal altia. Els pacients finalment acabaran amb insuficiència respiratòria on el trasplantament de pulmó és l'única opció.
Quina diferència hi ha entre la fibrosi quística i la fibrosi pulmonar?
Definició de fibrosi quística i fibrosi pulmonar
Fibrosi quística: la fibrosi quística (FC) és una mal altia hereditària que afecta els pulmons, el sistema digestiu, les glàndules sudorípares i la fertilitat masculina.
Fibrosi pulmonar: la fibrosi pulmonar és una cicatriu als pulmons.
Característiques de la fibrosi quística i la fibrosi pulmonar
Distribució per edat
Fibrosi quística: la fibrosi quística és un trastorn congènit que es presenta des del naixement
Fibrosi pulmonar: la fibrosi pulmonar s'observa entre la població de mitjana edat i la gent gran
Distribució ètnica
Fibrosi quística: la fibrosi quística s'observa a la població europea, però molt rara entre altres grups ètnics.
Fibrosi pulmonar: no hi ha diversitat ètnica per a la fibrosi pulmonar i afecta tots els grups ètnics.
Causes
Fibrosi quística: la fibrosi quística és causada per una mutació en un gen.
Fibrosi pulmonar: la fibrosi pulmonar és causada per moltes causes ambientals que no pas per causes genètiques.
Distribució de símptomes
Fibrosi quística: la fibrosi quística afecta molts sistemes d'òrgans del cos, inclosos els gastrointestinals, respiratoris i genitourinaris.
Fibrosi pulmonar: la fibrosi pulmonar es limita al sistema respiratori.
Complicacions
Fibrosi quística: les complicacions extrapulmonars són més freqüents amb la fibrosi quística.
Fibrosi pulmonar: tot i que les complicacions extrapulmonars són menys freqüents amb la fibrosi pulmonar.
Investigacions
Fibrosi quística: la fibrosi quística es diagnostica mitjançant proves de suor i proves genètiques.
Fibrosi pulmonar: la fibrosi pulmonar es diagnostica mitjançant TC d' alta resolució (HRCT)
Tractament
Fibrosi quística: la fibrosi quística es tracta mitjançant un tractament de suport que inclou antibiòtics.
Fibrosi pulmonar: la fibrosi pulmonar no té una opció de tractament exitosa, però els esteroides tenen un paper en la prevenció de la progressió a la fibrosi en l'etapa inflamatòria aguda i l'oxigenoteràpia domiciliària i la rehabilitació pulmonar en les últimes etapes.
Pronòstic
Fibrosi quística: per a la fibrosi quística, el pronòstic és dolent i el pacient sol morir a causa d'una infecció respiratòria.
Fibrosi pulmonar: la fibrosi pulmonar sol tenir una progressió lenta, però els pacients finalment acaben amb una insuficiència respiratòria irreversible on esdevenen dependents de l'oxigen.
