Diferència clau: CJD vs VCJD
Les mal alties priòniques són mal alties neurodegeneratives transmissibles amb un llarg període d'incubació causada per l'acumulació de la proteïna nativa PrPc mal plegada. La síndrome de Creutzfeldt-Jacob és la mal altia priònica més freqüent en humans i es pot veure de diverses formes. La síndrome de Creutzfeldt-Jacob variant és una d'aquestes formes de síndrome de Creutzfeldt-Jacob que afecta principalment a joves de vint anys. Normalment, les altres formes de MCJ afecten persones grans que tenen més de 50 anys. A part d'aquesta diferència en la població que està en risc de desenvolupar la mal altia, no hi ha cap altra diferència significativa entre la MCJ i la VCJD.
Què és la CJD?
La síndrome de Creutzfeldt-Jacob és la mal altia priònica més freqüent en humans i es pot observar de diverses formes, com ara esporàdica, iatrogènica, familiar i variant.
CJD esporàdica
Aquesta és la forma de MCJ que es troba més freqüentment a la configuració clínica. Les persones que tenen més de 50 anys tenen més probabilitats de patir aquesta mal altia, i la incidència és d'aproximadament 1 entre un milió. Es creu que les mutacions somàtiques del gen PRNP són la causa de la MCJ esporàdica. La mort en sis mesos és inevitable a causa de la demència ràpidament progressiva. S'ha de sospitar una MCJ esporàdica sempre que un pacient mostri signes de deteriorament cognitiu ràpid. La presència de mioclons és una altra pista clínica.
Figura 01: Canvi espongiforme a la CJD
MCJ iatrogènica
Com el seu nom indica, la MCJ iatrogènica es transmet a través d'intervencions mèdiques i quirúrgiques com l'ús d'instruments quirúrgics en neurocirurgies (els prions són resistents a l'esterilització), materials per a trasplantaments i la infusió d'hormona de creixement derivada de la hipòfisi cadàver presa de pacients amb ECJ o ECJ presimptomàtica. La MCJ iatrogènica té un període d'incubació extremadament llarg.
CJD familiar
Aquesta es pot considerar la forma més rara de MCJ i es deu a les mutacions congènites del gen PRNP.
Què és VCJD?
La Variant síndrome de Creutzfeldt-Jacob o VCJD es va identificar per primera vegada al Regne Unit l'any 1995. A diferència de la forma esporàdica de la mal altia, la VCJD afecta persones molt més joves a partir dels 20 anys.
Els primers símptomes inclouen manifestacions neuropsiquiàtriques seguides d'atàxia i demència amb mioclò o corea. La VCJD té un curs llarg de la mal altia i, en conseqüència, hi ha una gran bretxa entre la infecció i l'aparició de característiques clíniques.
El diagnòstic es pot confirmar mitjançant biòpsies amigdalars i molt recentment també es va introduir una anàlisi de sang sensible.
Tant la VCJD com l'encefalitis espongiforme bovina són causades per la mateixa soca de prions. La transmissió de la mal altia també es pot produir per transfusió de sang.
Figura 02: biòpsia d'amígdales en VCJD
Tractament de la MCJ i la VCJD
No hi ha cura per a cap de les formes de MCJ. La gestió té com a objectiu alleujar els símptomes i fer que el pacient sigui el més còmode possible. Es poden donar analgèsics per alleujar el dolor, i els fàrmacs antiepilèptics com el clonazepam són útils per controlar la corea i el mioclònic.
Quines similituds hi ha entre altres formes de MCJ i VCJD?
- Totes les formes de MCJ, inclosa la VCJD, són causades pels prions.
- Totes les formes tenen manifestacions clíniques similars.
- Cap de les diferents varietats de MCJ és curable i la gestió simptomàtica per minimitzar el patiment del pacient és l'únic que es pot fer.
Quina diferència hi ha entre CJD i VCJD?
Com que la VCJD és una forma de MCJ, la secció següent analitza la diferència entre VCJD i altres formes de MCJ.
CJD vs VCJD |
|
| CJD és la mal altia priònica més comuna en humans i es pot veure de diverses formes. | VCJD (síndrome de la variant Creutzfeldt-Jacob) és una forma de MCJ. |
| Límit d'edat dels pacients | |
| Sovint es veuen afectades les persones grans de més de 50 anys. | Els joves de vint anys són les víctimes habituals de la VCJD. |
| Període d'incubació | |
| La MCJ esporàdica té un període d'incubació llarg; les formes familiars i iatrogèniques tenen un període d'incubació relativament curt. | VCJD sempre té un període d'incubació curt. |
Resum – CJD vs VCJD
La síndrome de Creutzfeldt-Jacob és una mal altia neurodegenerativa causada per un determinat tipus de proteïnes anomenades prions. Hi ha diferents varietats d'aquesta mal altia com esporàdica, iatrogènica, etc. Variant La síndrome de Creutzfeldt-Jacob és una d'aquestes varietats de la síndrome clínica principal. Però, a diferència de les formes de la mal altia que afecten amb més freqüència a les persones grans que tenen més de 50 anys, la VCJD afecta persones més joves de vint anys. Aquesta és la diferència principal entre CJD i VCJD.
Baixa la versió PDF de CJD vs VCJD
Podeu baixar la versió PDF d'aquest article i utilitzar-la per a finalitats fora de línia segons la nota de citació. Si us plau, descarregueu la versió PDF aquí Diferència entre CJD i VCJD
