Diferència clau - Policitèmia vs Policitèmia Vera
La policitèmia es defineix com un augment del nombre de glòbuls vermells, l'hemoglobina i el PCV. Aquesta condició pot ser deguda a diferents causes. Quan un pacient té policitemia com a seqüela d'una mal altia subjacent, es coneix com a policitèmia secundària. D' altra banda, la policitèmia deguda a una alteració primària dels mecanismes fisiològics responsables de la síntesi d'hemoglobina es coneix com a policitemia primària. La policitèmia vera és la causa més freqüent de policitemia primària, i es defineix com un trastorn de cèl·lules mare clonals en què hi ha una alteració de la cèl·lula progenitora pluripotent que condueix a una proliferació excessiva de cèl·lules progenitores eritroides, mieloides i megacariocítiques. La diferència clau entre la policitèmia i la policitèmia vera és que la policitèmia és l'augment del nombre de glòbuls vermells, l'hemoglobina i el PCV, mentre que la policitèmia vera és una de les causes de la policitèmia.
Què és la policitèmia?
La policitèmia es defineix com un augment del nombre de glòbuls vermells, l'hemoglobina i el PCV. Hi ha dues formes principals de policitemia com l'eritrocitosi absoluta i l'eritrocitosi relativa; en l'eritrocitosi absoluta, hi ha un veritable augment del volum de glòbuls vermells i en l'eritrocitosi relativa, hi ha una disminució del volum plasmàtic amb un volum de glòbuls vermells normal.
Causes
Policitèmia primària
- Policitèmia Vera
- Mutacions al receptor de l'eritropoietina
- Hemoglobines d' alta afinitat per l'oxigen
Policitèmia secundària
– Augment hipòxic de l'eritropoietina
- Altitud alta
- Mal altia pulmonar crònica
- Mal altia cardíaca
- Apnea del son
- Obesitat mórbida
- Tabaquisme intens
- Afinitat augmentada de l'hemoglobina
– Augment inadequat de l'eritropoietina
- Carcinomes de cèl·lules renals
- Carcinomes hepatocel·lulars
- Tumors suprarenals
- Hemangioblastomes cerebrals
- Leiomioma uterí massiu
- Administració excessiva d'eritropoietina
Els nivells d'eritropoietina són normals o augmentats en la policitèmia secundària.
Les policitemies secundàries es tracten mitjançant la gestió de la causa subjacent. Qualsevol tumor que, directament o indirectament, provoqui un augment de la producció d'eritropoietina s'ha de resecar quirúrgicament. És més probable que els grans fumadors es vegin afectats per la policitèmia secundària, ja que l'augment dels nivells d'hemoglobina carboxilada estimulen les vies naturals de producció d'eritropoietina. La trombosi, l'hemorràgia i la insuficiència cardíaca són les complicacions de la policitèmia secundària. La venesecció també pot ser útil per alleujar els símptomes, especialment si el PCV és superior a 0,55/micro litre.
Què és la policitèmia vera?
La policitèmia vera és un trastorn de les cèl·lules mare clonals en què es produeix una alteració de la cèl·lula progenitora pluripotent, que provoca una proliferació excessiva de cèl·lules progenitores eritroides, mieloides i megacariocítiques. La gran majoria dels pacients que pateixen aquesta mal altia han adquirit mutacions en el gen JAK2.
Característiques clíniques
Hi ha una aparició insidiosa. La presentació típica és un pacient gran de més de 60 anys que es queixa de cansament, depressió, vertigen i tinnitus.
A part d'aquests símptomes inespecífics, el pacient pot tenir,
- Hipertensió
- Angina
- Claudicació intermitent
- Tendència al sagnat
- Piroja intensa després d'un bon bany
- Gota
- Hemorràgies
- Trombosi
- Plethora
Criteris de diagnòstic
Criteris principals
- Nivell d'hemoglobina superior a 185 g/l en homes i 165 g/l en dones
- La presència de la mutació JAK2
Criteris menors
- Biòpsia de medul·la òssia que mostra hipercel·lularitat per a l'edat amb panmielosi
- Disminució del nivell d'eritropoietina sèrica
- Colònia endògena de formació d'eritroides in vitro
Almenys un criteri menor amb els criteris principals i un criteri principal amb qualsevol dels criteris menors hauria d'estar present per fer un diagnòstic de PV.
Gestió
L'objectiu de la gestió és el manteniment d'un hemograma normal per prevenir complicacions com la trombosi. Les intervencions següents són els pilars en la gestió de PV
- Venesection
- Quimioteràpia
- Administració d'aspirina en dosis baixes per als pacients que han tingut episodis trombòtics anteriorment.
- Administració d'anagrelida per prevenir la diferenciació de megacariocits
El 30% dels pacients amb PV poden tenir mielofibrosi i el 5% dels pacients poden patir leucèmia mieloblàstica.
Quines similituds hi ha entre la policitèmia i la policitèmia Vera?
La policitèmia vera és la causa més destacada de la policitèmia primària
Quina diferència hi ha entre la policitèmia i la policitèmia Vera?
Policitèmia vs Policitèmia Vera |
|
| La policitèmia es defineix com un augment del recompte de glòbuls vermells, hemoglobina i PCV. | La policitèmia vera és un trastorn de cèl·lules mare clonals en què hi ha una alteració de la cèl·lula progenitora pluripotent que condueix a una proliferació excessiva de cèl·lules progenitores eritroides, mieloides i megacariocítiques. |
| Causes | |
|
Policitèmia primària
Policitèmia secundària– Augment hipòxic de l'eritropoietina
– Augment inadequat de l'eritropoietina
|
La policitèmia vera, que és la causa més destacada de la policitèmia primària, es deu a una mutació en el gen JAK2. |
| Gestió | |
|
L'objectiu de la gestió és el manteniment d'un hemograma normal per prevenir complicacions com la trombosi. Les intervencions següents són els pilars en la gestió de PV
El 30% dels pacients amb PV poden tenir mielofibrosi i el 5% dels pacients poden patir leucèmia mieloblàstica. |
| Complicació | |
| La trombosi, la insuficiència cardíaca i les hemorràgies són les principals complicacions de la policitèmia per diferents causes a part de la policitèmia vera. | A més de la trombosi, la insuficiència cardíaca i l'hemorràgia, els pacients poden desenvolupar mielofibrosi i leucèmia mieloblàstica. |
Resum – Policitèmia vs Policitèmia Vera
La policitèmia es defineix com un augment del nombre de glòbuls vermells, l'hemoglobina i el PCV. La policitèmia vera és un trastorn de cèl·lules mare clonals en què es produeix una alteració de la cèl·lula progenitora pluripotent que condueix a una proliferació excessiva de cèl·lules progenitores eritroides, mieloides i megacariocítiques. Bàsicament, no hi ha cap diferència entre la policitèmia i la policitèmia vera. La policitèmia vera és una de les nombroses causes de policitèmia que es deu a un defecte en el gen JAK2.
